जयपुर में अतिरिक्त अंगुली सर्जरी (पॉलीडैक्टिली)

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) क्या है और यह कैसे होती है

पॉलीडैक्टिली का मतलब है कि बच्चा एक या एक से अधिक अतिरिक्त अंगूठे या अंगुलियों के साथ पैदा होता है। यह एक आम जन्मजात हाथ का अंतर है।

अतिरिक्त अंगुली नरम ऊतक का एक छोटा टुकड़ा हो सकती है जो एक पतले पुल से जुड़ा होता है, या यह हड्डी, जोड़, टेंडन और नाखून वाली पूरी बनी हुई अंगुली भी हो सकती है। कुछ बच्चों में अतिरिक्त हिस्सा हाथ के अंगूठे की तरफ होता है, जिसे प्रीएक्सियल या रेडियल पॉलीडैक्टिली कहते हैं।

दूसरों में यह छोटी अंगुली की तरफ होता है, जिसे पोस्टएक्सियल पॉलीडैक्टिली कहते हैं। यह दूसरी अंगुलियों के बीच भी प्रकट हो सकती है, जिसे सेंट्रल पॉलीडैक्टिली के नाम से जाना जाता है।

अंग का विकास कंधे से लेकर उंगलियों के सिरे तक, हाथ के पीछे से हथेली तक और अंगूठे की तरफ से छोटी अंगुली की तरफ एक तय पैटर्न का पालन करता है। SHH–Gli3 नामक एक सिग्नलिंग पाथवे अंग के आगे-पीछे के लेआउट को नियंत्रित करता है।

इस पाथवे को चलाने वाले जीन में बदलाव, खासकर GLI3 में, बदल सकते हैं कि कितनी अंगुलियां बनती हैं और उनका आकार कैसा होता है।

कोशिकाओं पर छोटे बाल जैसी संरचनाओं सिलिया को बनाने वाले अन्य जीन भी इस पाथवे को प्रभावित करते हैं, इसलिए पॉलीडैक्टिली सिलियोपैथी के नाम से जानी जाने वाली स्थितियों के एक बड़े समूह का हिस्सा हो सकती है। शामिल अधिकांश जीन भ्रूण में जल्दी सक्रिय होते हैं जब लिम्ब बड बन रहा होता है।

अतिरिक्त अंगूठा या अंगुली जन्म के समय दिखाई देने वाला एकमात्र अंतर हो सकता है। कुछ सिंड्रोम में दिल, किडनी या दिमाग की असामान्यताएं जैसी अन्य विशेषताएं बचपन में बाद में प्रकट होती हैं। क्योंकि आनुवंशिक कारण विविध हैं और अक्सर ओवरलैप करते हैं, वही जीन परिवर्तन अलग-अलग बच्चों में अलग-अलग पैटर्न पैदा कर सकता है।

पॉलीडैक्टिली के लक्षण और चेतावनी संकेत जिनमें उसी दिन तत्काल देखभाल की जरूरत होती है

मुख्य संकेत हाथ पर एक अतिरिक्त अंगुली है। यह एक छोटे मांसल नब्बिन की तरह लग सकती है जो एक पतले त्वचा पुल से जुड़ी होती है, या अपनी हड्डी, जोड़ और नाखून वाली पूरी अंगुली की तरह।

जब अतिरिक्त हिस्सा अंगूठे की तरफ होता है, तो दोनों अंगूठे आकार में असमान, विचलित या पोर या सिरे के जोड़ पर अस्थिर हो सकते हैं। अंगूठे को मोड़ने और सीधा करने वाले टेंडन असामान्य कोणों पर जुड़े हो सकते हैं, जिससे अंगूठा एक तरफ खिंचता है या पूरी तरह मुड़ नहीं पाता।

अतिरिक्त अंगुली पर की त्वचा तंग हो सकती है या एक लंबवत सिलवट दिखा सकती है जो बच्चे के बड़े होने पर विकृत करने वाला निशान बन सकती है।

अतिरिक्त अंगुली से खुद कोई मेडिकल इमरजेंसी नहीं होती। हालांकि, अगर एक छोटी तैरती हुई अंगुली का त्वचा पुल मुड़ जाता है और उसकी रक्त आपूर्ति काट देता है, तो ऊतक दर्दनाक, काला या संक्रमित हो सकता है। उस स्थिति में आपको अपने बच्चे को उसी दिन इमरजेंसी विभाग में लाना चाहिए।

साथ ही तत्काल देखभाल लें अगर तेज सूजन हो, लाली हाथ की तरफ फैल रही हो, बुखार हो, या बच्चा दर्द के कारण हाथ हिलाने से मना करे।

पॉलीडैक्टिली के कारण और किन्हें अधिक जोखिम है

यह स्थिति उन जीन में परिवर्तन से उत्पन्न होती है जो अंग निर्माण का मार्गदर्शन करते हैं। SHH–Gli3 पाथवे सबसे आम शामिल मार्ग है। GLI3 में म्यूटेशन कई सिंड्रोम से जुड़े हैं जिनमें पॉलीडैक्टिली शामिल है, जैसे ग्रेग सेफेलोपॉलीसिंडैक्टिली सिंड्रोम और पैलिस्टर-हॉल सिंड्रोम।

उसी पाथवे में अन्य जीन (SHH, PTCH1, SMO) और सिलिया बनाने वाले जीन भी बदले जा सकते हैं। कई परिवारों में सटीक जीन परिवर्तन नहीं मिलता, लेकिन विरासत का पैटर्न सुराग देता है।

पोस्टएक्सियल पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त छोटी अंगुली) प्रीएक्सियल पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगूठे) से अधिक आम है, जो सभी मामलों का लगभग तीन चौथाई बनाती है। यह अक्सर परिवारों में चलती है। जब यह पारिवारिक और ऑटोसोमल डॉमिनेंट होती है, तो प्रत्येक गर्भावस्था में पुनरावृत्ति की 50 प्रतिशत तक संभावना होती है, हालांकि गंभीरता भिन्न हो सकती है।

सिलियोपैथी सिंड्रोम के लिए पुनरावृत्ति जोखिम आमतौर पर प्रति गर्भावस्था 25 प्रतिशत होता है। सेंट्रल पॉलीडैक्टिली भी आधे से अधिक रिपोर्ट किए गए मामलों में मजबूत पारिवारिक इतिहास दिखाती है।

क्रोमोसोम 2, 3, 4, 7, 13, 14 और 18 से जुड़ी कुछ क्रोमोसोमल असामान्यताएं पॉलीडैक्टिली के साथ बताई गई हैं। हॉल्ट-ओराम सिंड्रोम, फैनकोनी एनीमिया या रुबिनस्टीन-टेबी सिंड्रोम वाले बच्चों में अंगूठे की तरफ की पॉलीडैक्टिली की अधिक संभावना होती है, हालांकि ये सिंड्रोम दुर्लभ हैं।

अगर एक बच्चे में स्पष्ट सिंड्रोम के बिना कई जन्मजात असामान्यताएं हैं, तो डॉक्टर अंतर्निहित कारण देखने के लिए क्रोमोसोम अध्ययन या जीन पैनल की सिफारिश कर सकते हैं।

पॉलीडैक्टिली का निदान कैसे किया जाता है: जांच और टेस्ट

निदान हाथ और पूरे बच्चे को ध्यान से देखने से शुरू होता है। सर्जन नोट करता है कि अतिरिक्त अंगुली किस तरफ है, क्या इसमें हड्डी है, जोड़ कैसे संरेखित हैं, और टेंडन और त्वचा कैसे व्यवहार करते हैं। हड्डी की संरचना, जोड़ की अनुरूपता और दोहराव का प्रकार देखने के लिए एक्स-रे लिए जाते हैं।

अंगूठे की तरफ की पॉलीडैक्टिली के लिए सात प्रकारों का वासेल वर्गीकरण आमतौर पर उपयोग किया जाता है। छोटी अंगुली की तरफ की पॉलीडैक्टिली के लिए अंगुलियों को टाइप A (हड्डी कनेक्शन के साथ अच्छी तरह बनी हुई) या टाइप B (केवल नरम ऊतक) के रूप में वर्णित किया जाता है।

सेंट्रल पॉलीडैक्टिली को इस आधार पर वर्गीकृत किया जाता है कि अतिरिक्त किरण पड़ोसी अंगुली के साथ जोड़ या मेटाकार्पल साझा करती है या नहीं।

अगर बच्चे में अन्य शारीरिक अंतर हैं — जैसे असामान्य चेहरे की विशेषताएं, दिल की धड़कन की आवाज, किडनी की समस्याएं या विकासात्मक देरी — तो एक व्यापक वर्क-अप की सलाह दी जाती है। इसमें क्रोमोसोम विश्लेषण, एक टार्गेटेड जीन पैनल या एक्सोम सीक्वेंसिंग शामिल हो सकती है, क्योंकि सिंगल-जीन टेस्टिंग अक्सर सिलियोपैथी में कारण को मिस कर देती है।

एक बाल रोग विशेषज्ञ या क्लिनिकल जेनेटिसिस्ट आमतौर पर इन टेस्ट का समन्वय करते हैं। लक्ष्य यह पता लगाना है कि पॉलीडैक्टिली अलग-थलग है या सिंड्रोम का हिस्सा है, जो इलाज की योजना बनाने में मदद करता है और परिवार को सटीक पुनरावृत्ति जानकारी देता है।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) के बिना सर्जरी के इलाज विकल्प और कब सर्जरी की सलाह दी जाती है

गैर-सर्जिकल देखभाल केवल निगरानी तक सीमित है और कुछ मामलों में, बच्चे के बढ़ते समय कमजोर जोड़ को सहारा देने के लिए स्प्लिंटिंग। ऐसी कोई दवा, व्यायाम या उपकरण नहीं है जो अतिरिक्त अंगुली को गायब कर दे या बची हुई अंगुली को अपने आप सामान्य बना दे।

सर्जरी की सलाह तब दी जाती है जब अतिरिक्त अंगुली हाथ के कार्य में बाधा डालती है, कॉस्मेटिक चिंता पैदा करती है, या चोट का जोखिम पैदा करती है। सामान्य समय तीन महीने की उम्र के बाद होता है, जब एक बाल एनेस्थेटिस्ट द्वारा दी गई जनरल एनेस्थीसिया को सुरक्षित माना जाता है।

चार मिलीमीटर से संकरे त्वचा पुल वाली बहुत छोटी तैरती हुई अंगुली के लिए, कुछ सर्जन नवजात अवधि में मामूली एक्सीजन की पेशकश करते हैं अगर माता-पिता चाहें।

सर्जरी का उद्देश्य एक स्थिर, चलने योग्य अंगूठा या अंगुली छोड़ना है जो पर्याप्त आकार और आकार की हो। सबसे आम दृष्टिकोण कम विकसित अंगुली को हटाना और प्रमुख को पुनर्निर्मित करना है।

तकनीकों में शामिल हैं:

• बिना हड्डी की अल्पविकसित अंगुली के लिए सरल एक्सीजन
• रे रिसेक्शन जब पूरी अंगुली और उसका मेटाकार्पल हटा दिया जाता है
• बिल्हॉ-क्लोक्वेट प्रक्रिया जो दो छोटे अंगूठे को एक बड़े लेकिन कम चलने योग्य अंगूठे में मिलाती है
• ऑन-टॉप प्लास्टी जो हटाई गई अंगुली से ऊतक लेकर रखी गई को पुनर्निर्मित करती है

आपका सर्जन एक्स-रे और ऑपरेशन थिएटर में हाथ की जांच के बाद बताएगा कि आपके बच्चे के विशिष्ट पैटर्न के लिए कौन सी तकनीक उपयुक्त है। ऑपरेशन आमतौर पर जनरल एनेस्थीसिया के तहत एक से दो घंटे लेता है, और बच्चा एक दिन या एक रात अस्पताल में रहता है।

पुनर्निर्माण की रक्षा करने और गति वापस पाने के लिए चार से छह सप्ताह तक हैंड थेरेपी चलती है। भारत में सामान्य लागत सीमा ₹40,000 से ₹1,00,000 है; अंतिम राशि पुनर्निर्माण की जटिलता और ठहरने की अवधि पर निर्भर करती है।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी की तैयारी

ऑपरेशन से पहले आपका सर्जन आपके बच्चे के हाथ और पहले के किसी भी एक्स-रे की समीक्षा करेगा। टीम उन अन्य जन्मजात अंतरों की जांच करती है जो कभी-कभी अतिरिक्त अंगुलियों के साथ दिखाई देते हैं, जैसे दिल या किडनी की समस्याएं, इसलिए एक बाल रोग विशेषज्ञ को आपके बच्चे की जांच के लिए कहा जा सकता है।

खून की जांच, चेस्ट एक्स-रे और ईसीजी नियमित हैं ताकि यह सुनिश्चित हो सके कि जनरल एनेस्थीसिया सुरक्षित है। अगर आपका बच्चा कोई नियमित दवा लेता है, तो प्री-एनेस्थीसिया चेक पर एनेस्थेटिस्ट को बताएं; कुछ दवाओं को सर्जरी से कुछ दिन पहले रोकना या बदलना पड़ सकता है।

आपके बच्चे को प्रक्रिया से लगभग छह घंटे पहले खाना या पीना नहीं चाहिए — सटीक उपवास समय एनेस्थीसिया टीम द्वारा पुष्टि की जाएगी।

साथ लाएं:

• पहले की कोई भी रिपोर्ट
• डिस्चार्ज समरी अगर आपका बच्चा किसी अन्य अस्पताल में पैदा हुआ था
• आरामदायक कपड़ों का एक सेट जो सामने से खुलते हों ताकि उन्हें पट्टी बंधे हाथ पर आसानी से पहनाया जा सके

एक अटेंडेंट को रात भर रुकने की योजना बनानी चाहिए अगर सर्जन एक रात निगरानी की सलाह दे।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी कैसे की जाती है

ऑपरेशन जनरल एनेस्थीसिया (पूरी बेहोशी) में किया जाता है और आमतौर पर एक से दो घंटे लगते हैं। आपका सर्जन उस तकनीक को चुनेगा जो अतिरिक्त अंगुली के प्रकार और बाकी अंगुलियों की बनावट से मेल खाती हो।

• सिम्पल एक्सिजन: तब इस्तेमाल होता है जब अतिरिक्त अंगुली का हड्डी से कोई जुड़ाव नहीं होता और जिस अंगुली को रखना है उसका जोड़ स्थिर होता है। त्वचा का पुल हटाकर घाव को V-आकार या Z-आकार के फ्लैप से बंद किया जाता है ताकि लंबा तंग निशान न बने।
• रे रिसेक्शन: पूरा अतिरिक्त अंगूठा और उसकी मेटाकार्पल हड्डी निकाल दी जाती है जब अतिरिक्त रे पूरा होता है लेकिन दूसरी अंगुली साफ तौर पर प्रमुख होती है।
• बिल्हॉ-क्लोक्वेट प्रक्रिया: डुप्लिकेट अंगूठे के दो हिस्सों को मिलाकर एक चौड़ा, अधिक स्थिर अंगूठा बनाया जाता है; कुछ हरकत आकार और स्थिरता के लिए छोड़ दी जाती है।
• ऑन-टॉप प्लास्टी: निकाली गई अंगुली के ऊतक (त्वचा, टेंडन, नेल फोल्ड) को रखी गई अंगुली को दोबारा बनाने के लिए लगाया जाता है, खासकर जब अंगूठे की रेडियल साइड में गड्ढा हो।

सर्जरी के दिन एनेस्थीसिया देने वाला डॉक्टर प्री-ऑपरेटिव एरिया में आपसे मिलता है। ऑपरेशन के बाद हाथ पर मोटी पट्टी और कभी-कभी प्लास्टर स्प्लिंट लगाया जाता है। ज्यादातर बच्चे उसी दिन घर चले जाते हैं; कुछ दर्द नियंत्रण या निगरानी के लिए एक रात रुकते हैं।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी के जोखिम और संभावित जटिलताएं

हर ऑपरेशन में कुछ जोखिम होता है। संक्रमण (इन्फेक्शन), खून बहना और एनेस्थीसिया (बेहोशी) की प्रतिक्रिया असामान्य हैं लेकिन हो सकते हैं। इस सर्जरी के लिए खास: पुनर्निर्मित जोड़ थोड़ा अस्थिर रह सकता है या बढ़ते समय मुड़ सकता है, खासकर जटिल अंगूठे के डुप्लिकेशन में जहां मेटाकार्पल हेड हथेली की तरफ से संकरा होता है ("एलीफेंट ट्रंक" साइन)।

एक्सटेंसर और फ्लेक्सर टेंडन अक्सर एक कोण पर जुड़ते हैं, जिससे जिग-जैग विकृति या पोल्लेक्स एब्डक्टस नामक स्थिति पैदा होती है जहां अंगूठा बगल की ओर खिंचता है। इंटरफैलेंजियल जोड़ पर इस विचलन को बहुत आक्रामक तरीके से ठीक करने पर K-वायर निकलने के बाद विकृति दोबारा हो सकती है।

टेंडन को दोबारा जोड़ना, हड्डी को सीधा करना और पुली पुनर्निर्माण आमतौर पर इंटरफैलेंजियल जोड़ का फ्लेक्सन कम करते हैं और हल्का एक्सटेंशन लैग छोड़ सकते हैं। अगर सॉफ्ट टिशू को सावधानी से न तराशा जाए तो मोटा आकार रह सकता है। सेंट्रल पॉलीडैक्टिली में, सिंडैक्टिली (जुड़ी हुई अंगुलियां) या क्लेफ्ट हैंड सर्जरी के बाद दिख सकते हैं।

सर्जन ऑपरेशन के दौरान एक्स-रे लेता है और त्वचा बंद करने से पहले जोड़ की स्थिरता जांचता है ताकि ये समस्याएं कम से कम हों।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी के बाद रिकवरी और देखभाल

पहले 48 घंटे हाथ को ऊपर रखा जाता है ताकि सूजन कम हो। मोटी ड्रेसिंग पहले क्लिनिक विजिट तक सूखी और सलामत रहती है, आमतौर पर एक हफ्ते पर। अगर K-वायर का इस्तेमाल हड्डी के ऑस्टियोटॉमी या जोड़ को थामने के लिए किया गया हो, तो उसे क्लिनिक में तीन से चार हफ्ते पर निकाला जाता है।

घाव भरने के बाद हैंड थेरेपी शुरू होती है और चार से छह हफ्ते चलती है; थेरेपिस्ट हल्की रेंज-ऑफ-मोशन एक्सरसाइज और बाद में मजबूती सिखाता है। टांके निकलने के बाद आपको मालिश और सिलिकॉन जेल से निशान की देखभाल करना सिखाया जाएगा।

बढ़ती लाली, गर्मी, डिस्चार्ज, बुखार या अचानक दर्द पर नजर रखें — इनमें से कुछ भी दिखे तो जयपुर हॉस्पिटल को कॉल करें या इमरजेंसी विभाग जाएं। भारी वजन उठाना, खींचना या कॉन्टैक्ट स्पोर्ट्स तब तक न करें जब तक सर्जन हाथ को क्लियर न कर दे, आमतौर पर छह से आठ हफ्ते पर।

फॉलो-अप अपॉइंटमेंट छह हफ्ते, तीन महीने और एक साल पर तय होते हैं ताकि बढ़त और एलाइनमेंट जांची जा सके।

पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी के नतीजे

पुनर्निर्माण का उद्देश्य एक स्थिर, चलने योग्य अंगूठा या अंगुली पाना है जो पर्याप्त आकार और सही आकार की हो। सेंट्रल पॉलीडैक्टिली के अध्ययनों में, डॉर्सल और प्लांटर एडवांसमेंट फ्लैप से इलाज किए गए 22 मरीजों के 27 पैरों की रेट्रोस्पेक्टिव सीरीज में उत्कृष्ट नतीजे बताए गए।

अंगूठे के डुप्लिकेशन के लिए, वासेल टाइप IV पैटर्न (डुप्लिकेट प्रॉक्सिमल और डिस्टल फैलेंज जो मेटाकार्पोफैलेंजियल जोड़ साझा करते हैं) सबसे आम है, लगभग 40% मामलों में देखा जाता है। टाइप II (बाइफिड प्रॉक्सिमल फैलेंक्स) लगभग 20% मामलों में होता है।

दीर्घकालिक अध्ययन दिखाते हैं कि ज्यादातर बच्चे अच्छी पिंच और ग्रास्प हासिल करते हैं, हालांकि जटिल पुनर्निर्माण के बाद इंटरफैलेंजियल जोड़ में कुछ स्टिफनेस आम है। अतिरिक्त अंगुली दोबारा नहीं बढ़ती, लेकिन अवशिष्ट विचलन बढ़त के साथ बढ़ सकता है, इसलिए कंकाल परिपक्वता तक सालाना समीक्षा की सलाह दी जाती है।

अतिरिक्त अंगुली की पुनरावृत्ति (दोबारा होना) रिपोर्ट नहीं की गई; मुख्य देर की समस्या कोणीय विकृति या जोड़ की अस्थिरता है जिसके लिए दूसरी प्रक्रिया की जरूरत पड़ सकती है।

जयपुर में पॉलीडैक्टिली (अतिरिक्त अंगुली) सर्जरी का खर्च और बीमा

भारत में इस सर्जरी की सामान्य कीमत सीमा ₹40,000 से ₹1,00,000 है।

अंतिम रकम इस पर निर्भर करती है:

• पुनर्निर्माण की जटिलता (सिम्पल एक्सिजन बनाम रे रिसेक्शन या बिल्हॉ-क्लोक्वेट)
• क्या अस्पताल में एक रात रुकना जरूरी है
• इस्तेमाल किए गए इम्प्लांट या K-वायर का प्रकार
• हैंड थेरेपी की अवधि

जयपुर हॉस्पिटल RGHS, मा योजना, CGHS और निजी बीमाकर्ताओं व TPAs के पैनल के तहत सूचीबद्ध है। अगर आप इनमें से किसी योजना के तहत कवर हैं, तो भर्ती के समय अपना कार्ड और प्राधिकरण पत्र लाएं। अस्पताल की इन-हाउस फार्मेसी और डायग्नोस्टिक लैबोरेटरी का मतलब है कि दवाएं और जांच सीधे बिल की जाती हैं। आपके बच्चे के मामले के लिए विशिष्ट अनुमानित खर्च जानने के लिए एडमिशन डेस्क से संपर्क करें।