जयपुर में जुड़ी अंगुलियों की सर्जरी (सिंडैक्टिली)

सिंडैक्टिली (जुड़ी अंगुलियाँ) क्या है और यह कैसे होती है

सिंडैक्टिली एक जन्मजात स्थिति है जिसमें दो या अधिक अंगुलियाँ आपस में जुड़ी होती हैं। यह सबसे आम वंशानुगत अंग अंतरों में से एक है, जो लगभग 2,000 जीवित जन्मों में से 1 में होती है। यह स्थिति महिलाओं की तुलना में पुरुषों में दोगुनी आम है।

लगभग आधे प्रभावित बच्चों में दोनों हाथ शामिल होते हैं, और मध्यमा और अनामिका के बीच की जगह (तीसरा वेब स्पेस) सबसे अधिक प्रभावित होती है, जो लगभग 57% मामलों में देखी जाती है।

प्रारंभिक विकास के दौरान, हाथ एक पैडल जैसी संरचना के रूप में बनता है जिसमें अंगुलियाँ स्वाभाविक रूप से जुड़ी होती हैं। गर्भावस्था के 7वें और 8वें सप्ताह के बीच, इंटरडिजिटल सेल डेथ नामक एक प्रक्रिया सामान्य रूप से अंगुलियों को अलग करती है।

यह अलगाव संकेतों के सटीक संतुलन पर निर्भर करता है — जिसमें WNT, BMP और FGF मार्ग शामिल हैं — जो अंगुलियों के बीच के ऊतक को गायब होने के लिए कहते हैं। जब यह संतुलन बिगड़ जाता है, तो ऊतक बना रहता है और अंगुलियाँ जुड़ी रह जाती हैं।

सिंडैक्टिली साधारण हो सकती है, जहां केवल त्वचा और कोमल ऊतक अंगुलियों को जोड़ते हैं, या जटिल, जहां हड्डियाँ भी जुड़ी होती हैं। यह किसी सिंड्रोम के हिस्से के रूप में भी हो सकती है, जैसे एपर्ट सिंड्रोम या फ्रेज़र सिंड्रोम, जिनमें खोपड़ी, चेहरे, आंखों या गुर्दे में अन्य अंतर शामिल होते हैं।

सिंडैक्टिली के लक्षण और वे चेतावनी संकेत जिनमें उसी दिन तत्काल देखभाल की जरूरत हो

मुख्य विशेषता जन्म से ही दो या अधिक अंगुलियों के बीच जुड़ाव (वेबिंग) का होना है। यह जुड़ाव केवल त्वचा तक सीमित हो सकता है (क्यूटेनियस सिंडैक्टिली) या इसमें जुड़ी हुई हड्डियाँ भी शामिल हो सकती हैं (बोनी या जटिल सिंडैक्टिली)।

यह पूर्ण हो सकती है, जो अंगुलियों के सिरे तक पहुंचती है, या आंशिक, जो अंगुलियों के बीच में ही रुक जाती है। पैटर्न सममित या विषम हो सकता है, और यह एक हाथ या दोनों को प्रभावित कर सकता है। एक ही बच्चे में दोनों हाथ अलग दिख सकते हैं, और दाएं-बाएं पक्ष मेल नहीं खा सकते। जोड़ों के बीच असामान्य त्वचा की सिलवटों जैसे सूक्ष्म अंतर भी मौजूद हो सकते हैं।

सिंडैक्टिली अपने आप में दर्द या बीमारी का कारण नहीं बनती। अकेले जुड़ाव के लिए उसी दिन तत्काल देखभाल की आवश्यकता वाले कोई चेतावनी संकेत नहीं हैं।

हालांकि, अगर आपके बच्चे में जन्म के समय अन्य अंतर हैं — जैसे असामान्य सिर का आकार, सांस लेने में कठिनाई, दूध पीने में समस्या, या आंखों, गुर्दे या दिल की असामान्यताएं — तो तुरंत चिकित्सा सहायता लें, क्योंकि ये किसी संबंधित सिंड्रोम का संकेत दे सकते हैं।

सिंडैक्टिली के कारण और किन्हें अधिक जोखिम है

अंतर्निहित कारण ज्यादातर आनुवंशिक है। शोधकर्ताओं ने कई जीनों की पहचान की है, जिनमें HOXD13, FGFR1, FGFR2, GLI3, RAB23, TWIST1, LRP4, GJA1, FRAS1 और अन्य शामिल हैं।

इन जीनों में परिवर्तन संकेत देने वाले मार्गों — विशेष रूप से WNT, BMP, FGF, SHH और रेटिनोइक एसिड — को प्रभावित करते हैं जो गर्भ में अंगुलियों के अलग होने को नियंत्रित करते हैं।

कुछ पर्यावरणीय कारकों को भी अंग अंतरों की अधिक संभावना से जोड़ा गया है, जिसमें गर्भावस्था के दौरान मां का धूम्रपान और निम्न पोषण या आर्थिक स्थिति शामिल है। 40 वर्ष या उससे अधिक उम्र की माताओं में 30 वर्ष या उससे कम उम्र की माताओं की तुलना में जन्मजात अंग अंतर वाले बच्चे होने की संभावना अधिक होती है।

सिंडैक्टिली या संबंधित सिंड्रोम का पारिवारिक इतिहास संभावना बढ़ाता है, और स्थिति एक ही परिवार के प्रभावित सदस्यों में व्यापक रूप से भिन्न हो सकती है।

सिंडैक्टिली का निदान कैसे होता है: जांच और टेस्ट

अधिकांश मामलों का निदान जन्म के तुरंत बाद नैदानिक जांच द्वारा किया जाता है। सर्जन जुड़ाव के पैटर्न को देखते हैं, जांचते हैं कि अंगुलियाँ स्वतंत्र रूप से चल सकती हैं या नहीं, और हड्डी के जुड़ाव को महसूस करते हैं।

एक्स-रे अक्सर लिए जाते हैं यह देखने के लिए कि हड्डियाँ जुड़ी हुई हैं (जटिल सिंडैक्टिली) या केवल कोमल ऊतक शामिल है (साधारण सिंडैक्टिली), और सर्जरी की योजना बनाने के लिए। अल्ट्रासाउंड का भी उपयोग किया जा सकता है, विशेष रूप से छोटे शिशुओं में।

अल्ट्रासाउंड द्वारा प्रसव पूर्व निदान मुश्किल है; स्कैन पर हाथ की सिंडैक्टिली को मुट्ठी बंधे होने के रूप में गलत समझा जा सकता है। अगर पारिवारिक इतिहास या कोई ज्ञात आनुवंशिक सिंड्रोम है, तो प्रभावित बच्चे और परिवार के सदस्यों की आनुवंशिक जांच निदान स्पष्ट कर सकती है और परामर्श में मदद कर सकती है। विस्तृत पारिवारिक इतिहास और रिश्तेदारों में किसी अन्य अंतर के बारे में नैदानिक जानकारी मूल्यांकन के महत्वपूर्ण हिस्से हैं।

बिना सर्जरी के इलाज के विकल्प, और सर्जरी कब सुझाई जाती है

ऐसा कोई गैर-सर्जिकल इलाज नहीं है जो जुड़ी हुई अंगुलियों को अलग कर सके। अकेले हाथ की थेरेपी और स्प्लिंटिंग वहां वेब स्पेस नहीं बना सकती जहां कोई नहीं है। अंगुलियों को अलग करने और एक कार्यात्मक वेब स्पेस का पुनर्निर्माण करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है।

सर्जरी का समय प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करता है। साधारण सिंडैक्टिली के लिए, सामान्य अनुशंसित उम्र 6 से 18 महीने के बीच है।

जटिल सिंडैक्टिली के लिए, जहां हड्डियाँ जुड़ी होती हैं, पहले सर्जरी — अक्सर 6 महीने की उम्र से पहले — की सलाह दी जाती है ताकि बढ़ते समय अंगुलियों के असामान्य घुमाव या झुकाव को रोका जा सके। जल्दी अलग करने से अंगुलियाँ सीधी बढ़ती हैं और बेहतर स्वतंत्र गति विकसित करती हैं।

अगर बच्चे को वायुमार्ग, दूध पीने या अन्य प्रणालीगत समस्याओं से जुड़ा कोई सिंड्रोम है, तो पहले उन्हें स्थिर किया जाता है। सर्जिकल योजना जुड़ाव के व्यक्तिगत पैटर्न, शामिल अंगुलियों की संख्या, और स्थिति के साधारण या जटिल होने के अनुसार बनाई जाती है।

आपका सर्जन अपेक्षित लाभ, बाद में दूसरी प्रक्रिया की आवश्यकता की संभावना, और ऑपरेशन के बाद स्प्लिंटिंग और थेरेपी की भूमिका पर चर्चा करेगा।

सिंडैक्टिली सर्जरी की तैयारी

ऑपरेशन से पहले आपका सर्जन हाथों की जांच करेगा और उन एक्स-रे या अल्ट्रासाउंड छवियों की समीक्षा करेगा जो दिखाते हैं कि जुड़ाव में केवल त्वचा शामिल है या हड्डी भी। कोई पुरानी रिपोर्ट, आपके बच्चे द्वारा ली जाने वाली दवाओं की सूची, और किसी भी एलर्जी का विवरण साथ लाएं।

एनेस्थीसिया टीम जनरल एनेस्थीसिया (पूरी बेहोशी) के लिए फिटनेस का आकलन करेगी और नियमित खून की जाँच का आदेश दे सकती है। आपको बताया जाएगा कि भोजन और तरल पदार्थ कब बंद करने हैं, आमतौर पर प्रक्रिया से पहले आधी रात से। आगे खुलने वाले आरामदायक कपड़े, बच्चे के लिए पसंदीदा खिलौना या किताब, और कोई नियमित दवाएं पैक करें।

एक परिचर को रात भर रुकने की योजना बनानी चाहिए। अस्पताल में 24 घंटे की प्रयोगशाला, एक्स-रे और ईसीजी की सुविधा मौजूद है अगर कोई अंतिम समय की जांच जरूरी हो।

सिंडैक्टिली (जुड़ी अंगुलियों) की सर्जरी कैसे की जाती है

ऑपरेशन जनरल एनेस्थीसिया (पूरी बेहोशी) देकर किया जाता है और इसमें आमतौर पर 2 से 3 घंटे लगते हैं। आपका सर्जन जुड़ाव के प्रकार और जटिलता के हिसाब से तकनीक चुनेगा। आसान जुड़ाव में लोकल फ्लैप (आसपास की त्वचा) से वेब स्पेस (अंगुलियों के बीच की जगह) खोलकर त्वचा को फिर से लगाया जाता है।

जब कच्ची जगह बड़ी हो, तो ग्रोइन (जांघ के जोड़) से फुल-थिकनेस स्किन ग्राफ्ट (पूरी मोटाई की त्वचा) लेकर उसे ढका जाता है। जिग-जैग फ्लैप इस तरह बनाए जाते हैं कि हाथ बड़ा होने पर वेब क्रीप (जगह का सिकुड़ना) और कॉन्ट्रैक्चर (अकड़न) का खतरा कम रहे।

कॉम्प्लेक्स या एक से ज्यादा जुड़ी अंगुलियों के लिए एक से अधिक ऑपरेशन में स्टेज्ड मल्टीपल रिलीज़ प्लान की जा सकती हैं। सर्जिकल टीम मैग्निफिकेशन (आवर्धन) और बारीक उपकरणों का इस्तेमाल करके नसों, नाड़ियों और टेंडन को बचाती है। अलग करने के बाद अंगुलियों पर ड्रेसिंग करके स्प्लिंट लगाया जाता है। ज्यादातर बच्चे अस्पताल में 1 से 2 रात रुकते हैं।

सिंडैक्टिली सर्जरी के जोखिम और संभावित जटिलताएं

सिंपल सिंडैक्टिली (जहां केवल सॉफ्ट टिश्यू जुड़े हों) के अध्ययनों में 10% से कम जोखिम के साथ अच्छा फंक्शनल नतीजा मिलता है। जब हड्डियां भी जुड़ी हों (कॉम्प्लेक्स सिंडैक्टिली) या किरणों के बीच अतिरिक्त हड्डी हो (कॉम्प्लिकेटेड सिंडैक्टिली), तो फंक्शनल नतीजा कम अच्छा होता है और जटिलता की दर ज्यादा होती है।

बताई गई समस्याओं में सतही सर्जिकल साइट इन्फेक्शन (ऑपरेशन वाली जगह का संक्रमण) शामिल हैं, जो कॉम्प्लेक्स केस में ज्यादा होते हैं, और कॉम्प्लेक्स रिलीज़ के बाद नेल डिफॉर्मिटी (नाखून का बिगड़ना) या सामान्य हाथ की मूवमेंट में दिक्कत। स्किन ग्राफ्टिंग वाली प्रक्रियाओं में ग्राफ्टलेस तकनीकों से ज्यादा जटिलताएं जुड़ी होती हैं।

कॉम्प्लेक्स सिंडैक्टिली वाले बच्चों को अक्सर दूसरी मेडिकल कंडीशन भी होती हैं और उन्हें ज्यादा ऑपरेटिव टाइम लग सकता है। सिंडैक्टिली के बहुत सारे प्रकार होने के कारण किसी भी बच्चे के लिए सर्जरी की सटीक प्रभावशीलता का अनुमान लगाना बहुत मुश्किल है।

कॉम्प्लेक्स सिंडैक्टिली के मरीजों को आमतौर पर चलते रहने वाले फॉलो-अप की जरूरत होती है ताकि ऑपरेशन के बाद की समस्याओं का पता लगाकर उनका इलाज किया जा सके।

सिंडैक्टिली सर्जरी के बाद रिकवरी और देखभाल

ऑपरेशन के बाद हाथ को स्प्लिंट में रखकर ऊपर उठाया जाता है ताकि सूजन कम हो। दर्द को टीम द्वारा दी गई नियमित दवा से कंट्रोल किया जाता है। ड्रेसिंग आमतौर पर पहले फॉलो-अप विजिट पर चेक की जाती है। स्प्लिंटिंग और हैंड थेरेपी 6 से 8 हफ्ते चलती है ताकि नया वेब स्पेस खुला रहे और अकड़न न आए।

थेरेपी टीम आपको घर पर करने के एक्सरसाइज सिखाएगी। हाथ को साफ और सूखा रखें; सर्जन के घाव भरने की पुष्टि करने तक उसे पानी में न भिगोएं। बढ़ती लाली, सूजन, डिस्चार्ज, बुखार, या अगर बच्चा बढ़ते दर्द की शिकायत करे या अंगुलियों का रंग बदले, तो तुरंत अस्पताल से संपर्क करें। 24 घंटे का इमरजेंसी डिपार्टमेंट और एम्बुलेंस सेवा तत्काल मदद के लिए उपलब्ध है।

सिंडैक्टिली सर्जरी के नतीजे

सर्जरी के नतीजे सिंपल सिंडैक्टिली में कॉम्प्लेक्स प्रकारों से ज्यादा सकारात्मक होते हैं। जुड़ाव जितना आसान होगा, उपयोगी और पूरी तरह ठीक हुई हाथ की मूवमेंट पाने की संभावना उतनी ज्यादा होगी। सिंपल सिंडैक्टिली में करेक्टिव और ऑपरेशनल नतीजे आमतौर पर बहुत अच्छे होते हैं, दोबारा होने या नई हाथ की समस्याओं की संभावना कम होती है।

तकनीकों की तुलना करने वाले अध्ययनों में स्किन ग्राफ्टिंग का औसत वेब क्रीप स्कोर कम (1.2) पाया गया जबकि ग्राफ्टलेस तरीकों में (2.1) था, यानी ग्राफ्ट से वेब स्पेस ज्यादा खुला रहा। माता-पिता और सर्जन ने ग्राफ्ट के साथ कॉस्मेटिक अपीयरेंस (दिखावट) को ज्यादा रेट किया।

हालांकि, स्किन ग्राफ्टिंग का संबंध डॉर्सल मेटाकार्पल एडवांसमेंट फ्लैप रिकंस्ट्रक्शन के मुकाबले काफी ज्यादा हाइपरट्रॉफिक स्कारिंग (उभरा हुआ निशान) से पाया गया। कुल मिलाकर, सिंडैक्टिली रिपेयर एक सुरक्षित प्रक्रिया है जिसमें सर्जिकल स्पेशलिटी या सिंडैक्टिली के प्रकार की परवाह किए बिना बहुत कम बड़ी या छोटी रिकंस्ट्रक्टिव जटिलताएं होती हैं।

माता-पिता को बताया जाना चाहिए कि सर्जिकल इलाज एक रिकंस्ट्रक्टिव प्रक्रिया है जिसमें सेकेंडरी करेक्शन (दूसरे सुधार) की जरूरत पड़ सकती है।

जयपुर में सिंडैक्टिली सर्जरी का खर्च और बीमा

भारत में सिंडैक्टिली सर्जरी की आम कीमत ₹60,000 से ₹1,50,000 के बीच है। अंतिम खर्च जुड़ाव की जटिलता, इस्तेमाल की गई तकनीक, स्किन ग्राफ्ट की जरूरत, अस्पताल में रुकने की अवधि, और किसी अतिरिक्त जांच या थेरेपी सेशन पर निर्भर करता है।

जयपुर हॉस्पिटल एक एनएबीएच मान्यता प्राप्त मल्टीस्पेशलिटी अस्पताल है जिसमें मॉड्यूलर ऑपरेशन थिएटर, इंटेंसिव केयर यूनिट, इन-हाउस फार्मेसी और डायग्नोस्टिक्स हैं। अस्पताल RGHS, मा योजना, CGHS, और प्राइवेट इंश्योरर व TPA के पैनल को स्वीकार करता है। अपने स्कीम या इंश्योरेंस प्लान के लिए जरूरी डॉक्यूमेंट के बारे में एडमिशन टीम से पूछें। व्यक्तिगत अनुमान के लिए अस्पताल से 0141-2551500, 0141-2554139, या 7414 001 001 पर संपर्क करें।